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NEUROFIBROMA GIGANTE DE COXA - RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA MÁRCIO HIROAKI KUME; MÁRCIO HIROAKI KUME; ROGÉRIO BITTENCOURT; SERGEI FISCHER
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO CAJURU - CURITIBA - PR
PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DO PARANÁ - CURITIBA - PR
Objetivo
A NEUROFIBROMATOSE CONSISTE EM UMA DESORDEM HEREDITÁRIA AUTOSSÔMICA DOMINANTE, RARA, COM EXPECTATIVA DE UM CASO PARA CADA 2500 OU 3300 NASCIMENTOS. O OBJETIVO DESTE ESTUDO CONSISTE EM RELATAR UM CASO DE NEUROFIBROMA GIGANTE EM COXA DE UM PACIENTE COM NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 E EFETUAR UMA REVISÃO BIBLIOGRÁFICA PERTINENTE.
Material e Métodos
PACIENTE H.B.A., MASCULINO, 37 ANOS, APRESENTAVA UMA HISTÓRIA DE INÍCIO DE AUMENTO DE VOLUME EM COXA ESQUERDA HÁ 22 ANOS. AS DIMENSÕES DA MASSA ERAM DE 73 X 42 CENTÍMETROS, DE CONSISTÊNCIAS FIBRO-ELÁSTICAS, COM REGIÕES LOBULADAS À PALPAÇÃO, MÓVEL E INDOLOR. NÃO APRESENTAVAM SINAIS FLOGÍSTICOS. APRESENTAVA HISTÓRIA PRÉVIA DE TRAUMA TARDIO COM FRATURA DE FÊMUR HÁ 20 ANOS. HÁ 6 ANOS, APRESENTOU HEMORRAGIA PÓS-TRAUMA, EM REGIÃO INFERIOR DE TUMORAÇÃO.
Resultados
RADIOGRAFIAS DENOTARAM GRAVES ALTERAÇÕES ÓSSEAS DE FÊMUR ESQUERDO, COM SINAIS DE AUMENTO INDIRETO DE PARTES MOLES. A TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADORIZADA RATIFICOU OS ACHADOS RADIOGRÁFICOS E EVIDENCIOU AUMENTO DE VOLUME DE PARTES MOLES COM LOBULAÇÕES CÍSTICAS E SINAIS DE POSSÍVEL OBSTRUÇÃO LINFÁTICA. A RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA DEMONSTROU UM PROCESSO EXPANSIVO SÓLIDO, HETEROGÊNEO, INFILTRATIVO, COM IMAGEM SUGESTIVA DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME. O ESTUDO ANÁTOMO-PATOLÓGICO DAS PEÇAS EXCISIONAIS, CONFIRMOU O DIAGNÓSTICO.
Conclusão
OS NEUROFIBROMAS GIGANTES SÃO RAROS, INVASIVOS E DESENVOLVEM-SE A PARTIR DE NERVOS PERIFÉRICOS OU RAÍZES NERVOSAS, APRESENTANDO HIPERVASCULARIZAÇÃO, COM GRANDE RISCO DE HEMORRAGIAS. APESAR DA BENIGNIDADE DA DOENÇA, HÁ POSSIBILIDADE DE DEGENERAÇÃO MALIGNA EM 3 A 16% DOS CASOS, SENDO A TRANSFORMAÇÃO PARA SARCOMAS MAIS FREQüENTE. A EXCISÃO CIRÚRGICA DO NEUROFIBROMA GIGANTE PODE SER DIFÍCIL E DEPENDE DO SEU TAMANHO, LOCALIZAÇÃO, VASCULARIZAÇÃO, ENVOLVIMENTO NEUROLÓGICO E EXTENSÃO DO TUMOR. A AVALIAÇÃO E TRATAMENTO DESTE ACOMETIMENTO CONSTITUEM-SE EM PROCEDIMENTOS COMPLEXOS, EM QUE O ADEQUADO PLANEJAMENTO PRÉ-OPERATÓRIO DEVE SER MANDATÓRIO. A RESSECÇÃO PRECOCE DEVE SER EFETUADA ANTES QUE O TUMOR ADQUIRA PROPORÇÕES GIGANTESCAS, NÃO SÓ PELO ASPECTO ESTÉTICO, COMO TAMBÉM PELO AUMENTADO RISCO DE HEMORRAGIA E MALIGNIZAÇÃO.
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