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OSTEOPOIQUILOSE: RELATO DE CASO FAMILIAR.

MARCIO FERNANDO APARECIDO DE MOURA; MARCIO MOURA; EDIR JUNIOR SOCCOL; ROBERTO SOBANIA
CLINICA DE FRATURAS XV - CURITIBA - PR


Objetivo
RELATAR UM CASO DE OSTEOPOIQUILOSE FAMILIAR.


Material e Métodos
A POPULAÇÃO DESTE ESTUDO CORRESPONDE A TODOS OS FAMILIARES DE PRIMEIRO GRAU DO PACIENTE M.F.S.F. FOI IDENTIFICADO O NÚMERO DE FAMILIARES DE PRIMEIRO GRAU QUE DESCONHECIAM O DIAGNÓSTICO DE OSTEOPOIQUILOSE.


Resultados
M.F.S.F., 34 ANOS, MASCULINO, REFERIA QUEIXA DE DOR EM AMBAS AS MÃOS, COM O DIAGNÓSTICO CLÍNICO FOI DE TENDINITE. AO RAIO-X SIMPLES DE MÃOS E PUNHOS APRESENTAVA INÚMERAS PEQUENAS MANCHAS ARREDONDADAS COM RADIOPACIDADE AUMENTADA, DISTRIBUÍDAS SIMETRICAMENTE, TENDO O DIAGNÓSTICO DE OSTEOPOIQUILOSE ATRAVÉS DE ACHADO OCASIONAL. FORAM INVESTIGADOS FAMILIARES DE PRIMEIRO GRAU ATRAVÉS DE RAIO-X DOS OSSOS DO CARPO, TARSO E BACIA. A MÃE, OS DOIS IRMÃOS E OS DOIS FILHOS APRESENTARAM A MESMA DOENÇA.


Conclusão
OSTEOPOIQUILOSE É UMA DISPLASIA ÓSSEA RARA, BENIGNA, DE TRANSMISSÃO AUTOSSÔMICA DOMINANTE, INCLUÍDA NAS LESÕES ESCLEROSANTES, PODENDO EXISTIR AO NASCIMENTO OU SURGIR DURANTE O CRESCIMENTO. CARACTERIZA-SE POR MÚLTIPLAS ILHOTAS ÓSSEAS DISTRIBUÍDAS SIMETRICAMENTE E AGRUPADAS PRÓXIMAS DAS EXTREMIDADES ARTICULARES, COM PREDILEÇÃO PARA EPÍFISES E METÁFISES DE OSSOS LONGOS, CARPO, TARSO E OSSOS PLANOS. É UMA DOENÇA ASSINTOMÁTICA E NÃO REQUER TRATAMENTO. O DIAGNÓSTICO É UM ACHADO OCASIONAL POR RADIOGRAFIAS SIMPLES. EM CASOS DE PACIENTES COM IMAGENS RADIOLÓGICAS SUGESTIVAS DE OSTEOPOIQUILOSE ASSOCIADO A SINTOMAS, É NECESSÁRIO A REALIZAÇÃO DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PRINCIPALMENTE COM METÁSTASES ÓSSEAS OSTEOBLÁSTICAS, MASTOCITOSE, ESCLEROSE TUBERAL, MELORHEOSTOSE E OSTEOPATIA ESTRIATA.

 

Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia
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